王姝 吴越 宋斌
[摘要] 收集我院呼吸内科确诊的骨化性气管支气管病2例，结合文献进行分析。2例患者为51岁男性和55岁女性，分别表现为胸背部疼痛和胸闷，胸部CT示气管、支气管管壁不均匀增厚并见小结节状钙化影突向管腔，电子支气管镜下均表现为气管、支气管腔多发结节样突起，质硬。支气管镜活检病理诊断均为骨化性气管支气管病。2例患者均经抗感染、祛痰治疗后病情好转出院。骨化性气管支气管病无特异性临床症状，医师对该病认识不足，导致其易被漏诊、误诊，故诊断率低。在临床工作中，建议对有胸闷、胸痛、咯血等呼吸道症状但诊断不明的患者行电子支气管镜及胸部CT检查，排查骨化性气管支气管病，提高该病的诊断率。
[关键词] 骨化性气管支气管病;电子支气管镜;胸痛;电脑断层扫描
[中图分类号] R562.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2021）08-0149-04
A report of 2 cases of tracheobronchopathia osteochondroplastica
WANG Shu1 WU Yue2 SONG Bin1
1.Department of Respiratory and Critical Care Medicine， Zibo Central Hospital in Shandong Province， Zibo 255036， China; 2.Department of Vascular Surgery， Zibo Central Hospital in Shandong Province， Zibo 255036， China
[Abstract] A total of 2 cases of tracheobronchopathia osteochondroplastica diagnosed in the Department of Respiratory Medicine of our hospital were collected and analyzed in combination with literatures. The two patients were a 51-year-old male and a 55-year-old female. They showed chest and back pain and chest tightness， respectively. The chest CT showed uneven thickening of the trachea and bronchial tubes and small nodular calcifications protruding into the lumen. And the electronic bronchoscope showed multiple nodular protrusions in the trachea and bronchial lumen with hard quality. The pathological diagnosis of bronchoscopy biopsies were both tracheobronchopathia osteochondroplastica. Both patients were recovered and discharged after anti-infection and expectorant treatment. Tracheobronchopathia osteochondroplastica has no specific clinical symptoms， and doctors have insufficient knowledge of the disease， which makes it easy to be missed and misdiagnosed， and the diagnosis rate is low. In clinical work， it is recommended that patients with respiratory symptoms such as chest tightness， chest pain， hemoptysis， etc. but with an unknown diagnosis should undergo electronic bronchoscopy and chest CT examination to screen tracheobronchopathia osteochondroplastica， and improve the diagnosis rate of the disease.
[Key words] Tracheobronchopathia osteochondroplastica; Electronic bronchoscopy; Chest pain; Computer tomography
骨化性气管支气管病（Tracheobronchopathia osteochondroplastica，TO）是一种罕见的气道良性病变[1]，TO亦被称为气管支气管囊性纤维性骨软骨炎和骨形成性气管病，是以异常的气管、支气管黏膜下骨化和软骨化结节增生突出管腔为特征，一般不累及气道后壁[2]。TO的病理学表现为黏膜上皮基本完整，黏膜上皮可表现为正常或化生，气管、支气管黏膜下软骨或骨形成[3]。TO的临床表现无特异性，慢性咳嗽和喘息是其最常见的临床症状，常被误诊为支气管哮喘[4]。为提高临床医师对TO的认识及诊断率，本文回顧性分析我科收治的以胸背部疼痛、胸闷为主要临床表现的TO患者2例的临床资料，并结合相关文献进行探讨，现报道如下。
1病例资料
1.1患者1
男性，51岁，装修工人，既往体健，无吸烟史。2019年5月13日因“右侧胸背部疼痛1个半月”入院。患者于2019年3月29日工作劳累后出现右侧胸背部疼痛，伴右下腹痛，疼痛呈持续性，具体性质描述不清，偶有咳嗽、咳白黏痰，无畏寒、发热，无胸闷，无咯血，无盗汗、乏力、纳差。遂于我院呼吸科门诊就诊，2019年4月1日肺CT（图1）示右肺中叶实变征象、左肺下叶轻度炎症（A），气管、左右主支气管管壁不均匀增厚并见小结节状钙化影突向管腔（B），诊断为“肺炎”，给予左氧氟沙星、头孢米诺输液治疗7 d，症状有缓解。2019年4月20日上述症状再次出现，患者胸痛明显，无明显咳嗽、咳痰，无发热，于我院呼吸科门诊就诊，再次给予左氧氟沙星、头孢米诺输液治疗5 d，2019年4月25日复查肺CT（图2）示右肺中叶实变征象（C），左右主支气管管壁不均匀增厚，并见骨样密度影（D），较2019年4月1日无明显变化。2019年5月3日就诊于山东省立医院，具体不详。为进一步明确病因，患者于2019年5月5日再次于我院就诊，建议行支气管镜检查，2019年5月7日行电子支气管镜检查：支气管黏膜前壁浸润性改变、各管腔内见较多脓性分泌物（图3）。痰培养回示：铜绿假单胞菌;灌洗液半乳甘露聚糖（GM）抗原>5.0 μg/L;灌洗液TB-DNA阴性;病理示（支气管前壁）3小片支气管黏膜淋巴细胞浆细胞浸润伴少许软骨组织变性，余2小片为炎症渗出组织。为求进一步诊治，由门诊以“肺炎”收入院。查体：生命体征平稳，营养中等，正常面容，双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。2019年5月14日血常规：WBC 3.07×109/L，N：51.4%;T-SPOT阴性。2019年5月14日再次行电子支气管镜检查：气管下段、隆突及左右主支气管近端前侧壁见多发乳头状突起，管腔内见少许白色分泌物，突起质硬，不易钳夹，于突起明显处活检送病理，并留取痰培养（图4）。痰培养回示：铜绿假单胞菌+肺炎克雷伯菌，均对左氧氟沙星敏感。电子支气管镜病理回示：气管、隆突黏膜纤毛柱状上皮广泛鳞化伴部分鳞状上皮轻度非典型增生，其下弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润、肉芽组织、纤维组织增生及少许多核巨细胞反应，少许软骨组织骨化（封三图3）。经上级医院病理会诊，考虑骨化性气管支气管病可能性大。入院后给予左氧氟沙星抗感染、化痰治疗13 d，患者症状改善，2019年5月23日复查肺CT示右肺中叶实变征象，较2019年4月25日有所吸收（图5）。患者于2019年5月25日好转出院。2019年6月25日随访：患者偶有咳嗽、咳少许白痰，较前减轻，无胸痛、胸闷，无腹痛，无畏寒、发热等不适，饮食睡眠可，体力可。
1.2患者2
女性，55岁，农民，既往高血压病史3年，规律服用尼群地平控制血压;糖尿病史2年，规律服用消渴丸、二甲双胍缓释片控制血糖。2019年8月16日因“胸闷1个月余”入院。患者于2019年7月16日无明显诱因出现胸闷，偶有咳嗽，无明显咳痰，无畏寒、发热，无胸痛，无鼻塞、流涕、咽痛、口角疱疹、头痛，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻，于当地诊所输液3 d（具体不详），胸闷无明显改善，后未继续用药治疗。2019年8月15日因胃部闷胀不适于当地卫生院就诊，完善相关辅助检查，2019年8月15日生化常规：三酰甘油11.23 mmol/L，胆固醇5.79 mmol/L，葡萄糖10.86 mmol/L;胸片示右下肺野心膈角结节影，建议进一步检查，两肺纹理增强，主动脉结钙化。患者为求进一步诊治于我院就诊，2019年8月16日行胸部CT（图6）示：考虑右肺中叶炎症并部分肺不张（K），建议治疗后复查，气管管壁不均匀增厚，并见骨样密度影（L），右肺下叶肺大泡，脂肪肝。门诊以“右肺中叶不张”收入我院呼吸科。查体：生命体征平稳，营养中等，正常面容，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。2019年8月17日血常规：WBC 4.18×109/L，N：63.2%;ESR 25 mm/h;T-SPOT阴性。2019年8月20日行电子支气管镜检查：管腔内见少许白色稀薄分泌物，吸引留取痰培养送检，气管、隆突及左右主支气管近端前壁、侧壁见多发乳头状突起，质硬（图7），于突起明显处取活检送病理。痰培养回示：阴性。电子支气管镜病理回示：黏膜纤毛柱状上皮略增生，上皮下查见软骨组织部分伴钙化及骨组织并散在淋巴结浸润，结合临床病史考虑骨化性气管支气管病可能性大（封三图4）。患者入院后予头孢米诺联合左氧氟沙星抗感染、化痰治疗10 d，症状较前明显好转，于2019年8月26日出院。2019年9月26日随访：患者感轻微胸闷，无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无畏寒、发热等不适，饮食睡眠可，体力可。
2讨论
骨化性气管支气管病发病无明显性别差异，主要集中在中年人群，也有报道5岁儿童被诊为TO[5]。TO病因不明，可能与机械、化学刺激，气道慢性感染、慢性炎症等有关[5]。TO是一种良性罕见疾病，其临床表现具有隐匿性，患者的症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度有关，部分患者表现为咳嗽、轻度咯血，喉部受累时可出现声音嘶哑、咽部异物感、流涎、疼痛和吞咽困难，阻塞严重时可有呼吸困难，甚至引起反复发作的肺炎或肺不张（如上述患者1），也有报道患者因TO死亡[6-14]。部分患者无明显临床症状，通过电子气管镜、喉镜、肺CT检查或外科手术等意外发现[9，12，14-15]。很多患者查体及胸部X线检查均未见明显异常[9，12，16]。CT对诊断TO的非典型病变及早期病变无特异性，TO在CT下的典型表现为黏膜下（主要位于气管、支气管前壁和侧壁）散在或多发分布的凸出管腔的钙化突起，大部分结节直径为1～3 mm，较大者可达10 mm，也可见肺不张及气道狭窄[17-18]。
TO病变主要累及气管下2/3及主支气管，声门下少见，叶、段支气管偶见，气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）多不受累，与我院收治的2例患者表现相符。TO的诊断主要依靠支气管镜，镜下示管腔黏膜正常、充血、灰白、小血管显露或呈粉红色钟乳石样，管腔可变窄或不规则，管腔内可见大小不等、分布不均的小结节呈卵石状排列或融合成片，突出管腔，结节直径通常为1～10 mm，位于气管及主支气管的前壁和侧壁，无蒂或有蒂，散发或融合成片，活检时结节难以钳取，质硬、有骨感，触之易出血[7，11]。TO的典型病理学表现为气管、支气管黏膜上皮化生或正常，黏膜上皮基本完整;黏膜下骨或软骨形成[3]。TO在临床上罕见，加之其无特异性临床表现、查体通常無阳性体征，导致TO极易被误诊、漏诊[16]。电子支气管镜及肺CT有助于诊断TO，结合病理可以明确诊断[17，19]。
骨化性氣管支气管病目前仍无有效的治疗方法，主要采用抗感染、止咳、祛痰、解痉等对症治疗，有报道显示，给予适量的糖皮质激素对治疗TO有一定效果，也可采取支气管镜下结节冷冻、激光烧灼治疗以减轻患者症状[7，9，15]。对于TO造成气管严重狭窄的患者，可在气管镜下放置支架或行外科手术治疗[12，17]。此外，手术治疗也适用于反复感染及反复咯血的患者[12，18，20-21]。上述2例患者主要以胸背部疼痛和胸闷就诊，无明显呼吸困难，治疗以抗感染、祛痰对症治疗为主，效果可。
由于骨化性气管支气管病无特异性临床症状，医师对该病认识不足，导致其易被漏诊、误诊，TO极易被误诊为肺部感染、支气管哮喘、多发性软骨炎、气管淀粉样变、气管结节病等疾病。
综上所述，在临床工作中，对有胸闷、喘息、胸痛、咯血、反复咳嗽、咳痰等呼吸道症状，治疗效果不佳且诊断不明的患者，建议尽早行胸部CT及电子支气管镜检查取得病理，以排查骨化性气管支气管病。
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（收稿日期：2020-10-12）
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