冀连梅
一说到外阴瘙痒，大家首先会想到外阴阴道炎。但其实除了阴道炎，外阴瘙痒涉及的外阴疾病种类特别多，比如毛囊炎、湿疹等。今天要跟大家介绍的就是一种常见的、会导致外阴瘙痒的妇科疾病——外阴硬化性苔藓。因其常伴有外阴皮肤和黏膜组织色素改变和变性，以往又被称作外阴白斑、外阴硬化性萎缩、外阴营养不良等。
组织病理学是诊断的金标准
一般认为，外阴硬化性苔藓的发病年龄有两个高峰，最多见于绝经后妇女（平均年龄52.6岁），其次是青春期前女童（平均年龄7.6岁）。目前该病的病因和发病机制还不明确，可能与免疫、遗传、内分泌和代谢有关。此外，氧化、局部刺激、感染、细胞增殖与平衡失常、细胞及血管损伤、人表皮生长因子的变化、微量元素缺乏以及心理因素等，也可能与该病的发病有关。
该病最常见的症状是顽固性瘙痒，一般以夜间为著，严重者可影响日常生活和睡眠。其他伴随症状可能包括外阴疼痛、排尿困难、尿痛、性功能障碍、性交排便疼痛等。近10%的患者可完全无症状，通常是自己偶然发现或医生在妇科检查时所发现。
外阴硬化性苔藓的皮损主要累及大小阴唇、阴蒂包皮、会阴体及肛周皮肤，多呈对称性分布，通常不累及大阴唇的毛发生长区域。外阴病损区域皮肤脆弱，多表现为紫癜、糜烂和皲裂，若病灶长久未得到及时规范治疗，可引起外阴结构内陷，小阴唇缺失和阴蒂包皮或前后联合粘连，最终导致阴道口或（及）肛门狭窄。
医生可以根据症状和体格检查初步诊断本病，但确诊通常需要依靠外阴组织学活检。特别提醒下列情况下，应该进行外阴皮肤活检，以排除外阴上皮内瘤变及恶性肿瘤：
1.顽固性过度角化，持续溃疡、糜烂和红斑，新生疣状或乳头状病变，皮肤增厚及怀疑瘤样或恶性病变。
2.按照标准治疗效果不佳。
3.合并子宫颈或阴道上皮内瘤变。
4.原因不明的色素沉着或减退。
局部外用糖皮质激素作为一线治疗
除了部分青春期前患者可能会自然缓解，大部分外阴硬化性苔藓患者需要积极干预和治疗。因为本病具有诊断容易治疗困难的特点，而早期诊断和千预可改善长期预后，因此强调即使没有症状，也应接受治疗，旨在延缓病变进展，改善长期预后。
目前国内学术界（包括妇产科及皮肤科）对此病的认识尚未统一，治疗方案存在很大的地域性差异。整体来说，对于本病的治疗，首先要注意生活方式的改变，包括：
1.选用宽松透气的纯棉内衣裤，不穿不透气的化纤内裤，以避免外阴潮湿和摩擦;
2.保持外阴部皮肤清洁干燥;
3.禁用刺激性大的药物、清洁剂或肥皂清洗外阴;
4.清淡饮食，忌烟酒，不吃辛辣刺激或易过敏的食物;
5.避免搔抓;
6.涂抹凡士林、鱼肝油、维生素E等保湿霜，维持皮肤滋润。
其次，可以在非药物治疗基础上进行药物治疗，包括局部外用药物及全身用药。
糖皮质激素是它的一线治疗药物，0.05%丙酸氯倍他索软膏为首选。外用糖皮质激素分为诱导缓解和维持治疗两个阶段：在诱导治疗阶段选0.05%丙酸氯倍他索软膏，每日1次共4周，然后隔日1次，持续4周，最后每周2次，持续4周，共3个月。维持治疗阶段，每周1次，持续终生。如果随着用药频率的降低，症状或体征出现反复，则需要重新调整和增加用药频次，待临床症状缓解后，再逐渐减量维持。
0.1%他克莫司乳膏和1%吡美莫司可作为其二线治疗药物。多数文献报道，此类制剂治疗的症状改善率在34%左右，病灶清除率约为24%。长期口服使用他克莫司有诱发淋巴网状内皮细胞肿瘤和外阴癌的风险，因而美国食品和药品监督管理局（FDA）建议连续使用不超过2年。局部外用0.1%他克莫司乳膏治疗，建议持续时间限制在16～24周以内。
药物治疗有效率约80%，多数只能改善症状而不能治愈，且需长期用药。
对于精神紧张、瘙痒症状明显而存在失眠的患者，在医生指导下使用全身用镇静、安眠和抗过敏药物，也有一定的缓解作用。而以往曾广泛应用的局部外用黃体酮、丙酸睾丸酮、雌激素，口服维甲酸或光敏剂治疗等，因缺乏临床获益的证据，已不推荐常规使用。
患者还可以在医生的评估下，选择如点阵式激光、光动力、聚焦超声等物理方法治疗。若药物治疗或者物理治疗无效，或者病变有恶变风险，则需要手术治疗。手术方式包括外阴局部病灶切除术、单纯外阴切除术或外阴粘连松解术。单纯手术切除并不能达到根治的目的，一般术后仍需配合药物治疗。
最后提醒大家，外阴硬化性苔藓为慢性进展性疾病，病程迁延可引起外阴解剖改变、功能失常甚至恶变。为此，长期随访极为重要，随访时间一般为治疗后第3、6、12个月，之后每6～12个月随访1次。患者日常护理应注意避免局部机械损伤，例如不穿紧身衣、不用硬质车座等。此外，因尿液能够诱导和加剧病情，需尽量避免皮肤接触尿液，排尿后拭干，排尿前后或游泳前后可使用保湿霜维持皮肤滋润。
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