何望凯 谢文君 胡华
[摘要] Tolosa-Hunt综合征是在颈内动脉海绵窦段及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿相关性疾病。主要表现为眼球后及眶周顽固性疼痛，疼痛数日后出现眼肌外肌麻痹，动眼神经、滑车神经、展神经均可受累。由于活检限制及MRI敏感性及特异性问题，THS的诊断较为困难。本文通过个案报道分享痛性眼肌麻痹的诊疗思路，采用病史及体格检查尽可能精确定位、辅助检查手段验证及排除相关疾病的方法，尽可能的节约医疗费用及提高阳性病灶的确诊率，减少误诊及漏诊。治疗上强调中西医结合治疗，中医辩证论治，针药并用，能起到扶正驱邪、减轻激素副作用、改善患者症状、缩短病程、减少复发及调理全身等作用。
[关键词] Tolosa-Hunt综合征（THS）;痛性眼肌麻痹;头痛;诊断
[中图分类号] R752.12 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2021）08-0153-03
A case report of Tolosa-Hunt syndrome
HE Wangkai1 XIE Wenjun1 HU Hua2
1.Hu′nan University of Chinese Medicine， Changsha 410208， China; 2.Department I of Encephalopathy， the First Hospital of Hu′nan University of Chinese Medicine， Changsha 410007， China
[Abstract] Tolosa-Hunt syndrome is a disease related to nonspecific inflammation or granuloma in the cavernous sinus segment of internal carotid artery and its nearby endocranium. The main manifestations are intractable pain behind eyeball and around orbit. After a few days of pain， the paralysis of extraocular muscle occurs， and the oculomotor nerve， trochlear nerve and abducent nerve can be all involved. Because of the limitation of biopsy and the sensitivity and specificity of MRI， the diagnosis of THS is relatively difficult. The diagnosis and treatment ideas of painful ophthalmoplegia through case reports were shared， medical history and physical examination were adopted to locate as accurately as possible， and examination was assisted to verify and eliminate related diseases reported in this paper. All the above items could save medical expenses and improve the diagnosis rate of positive lesions as much as possible and reduce misdiagnosis and missed diagnosis. In treatment， efficacies of the integration of traditional Chinese medicine（TCM） and western medicine， treatment based on syndrome differentiation of TCM， and the combination of acupuncture and medicine were emphasized， which could strengthen the body resistance and exorcise evil spirits， reduce the side effects of hormones， improve the symptoms of patients， shorten the course of disease， reduce relapse， regulate the whole body and so on.
[Key words] Tolosa-Hunt syndrome（THS）; Painful ophthalmoplegia; Headache; Diagnosis
Tolosa-Hunt綜合征（THS）又称痛性眼肌麻痹综合征，是临床上少见疾病，病因及发病机制复杂，缺乏敏感的检查手段及特异性好的诊断指标，多数医院由于缺少诊疗经验，易导致误诊、误治、疗效不理想及造成不必要的医疗资源浪费。中医具有经验丰富、治疗手段多样、疗效确切、毒副作用小等特点，且在医疗条件差的地区也可以安全运用，弥补了西医治疗手段单一、副作用多、疗效欠佳等缺点。各地的医疗机构可根据自身情况选择最合适的治疗方法。本文报道了1例我院收治的THS典型病例，呈少见的复发-进展病程，在中医和西医共同的干预下，效果满意，未再复发。诊疗资料详细，检查较全面，其诊断思路与治疗方法有一定的学习、借鉴及思考的价值。
1 病例资料
患者，男，58岁。2020年5月9日因“右眼异物感伴复视10 d”曾在外院诊断为右侧眼结膜息肉，并行息肉切除术，术后予遮蔽包扎右眼，左眼视力及活动未见明显异常。2020年5月14日右眼拆线后发现左眼外展不能，复视，伴发作性的左侧眶周牵扯样疼痛及额颞部头痛胀痛，予滴眼液（具体不详）治疗，症状未见明显好转。2020年6月2日曾前往上级三甲医院就诊，诊断考虑为：痛性眼肌麻痹？并予激素冲击疗法治疗，后改口服激素治疗，患者头痛明显缓解，复视好转。2020年6月16日患者再发头痛、复视，眼肌下垂呈进行性加重，后至完全不能睁开，左侧眼球逐渐出现固定，视力无明显下降，为进一步诊疗，患者于2020年7月17日由湖南中医药大学第一附属医院门诊拟诊“痛性眼肌麻痹？”收住入院。入院症见：左侧眼球固定及睁眼困难，发作性的左侧额颞部胀痛及左侧眶周牵扯样疼痛，下午及夜间易发作，约每日发作1次，持续10 h左右，左侧眶周皮肤轻度麻木不适感，无恶心、呕吐，无发热、恶寒，无头晕，单眼视力尚可，眠纳欠佳，大小便正常。既往史：既往体健，无偏头痛病史，无“高血压、糖尿病、冠心病”等病史，否认“肝炎、结核”等传染病病史。入院查体：四测正常，心肺听诊未见异常，腹软，全腹部無压痛与反跳痛，肝脾未扪及，墨菲征（-），肠鸣音正常。神经系统查体：颅神经：双侧瞳孔等大、等圆，对光反射存在，左侧眼睑完全下垂，睁眼困难，左侧眼球固定（图1），右侧眼球活动及睁眼正常，视力尚可，角膜反射存在，余颅神经检查基本正常;四肢肌力、肌张力、肌容量正常;深、浅感觉基本正常;病理征（-）;生理反射存在;共济检查：指鼻试验正常，跟膝胫试验正常，闭目难立征阴性，走“一”字试验正常;脑膜刺激征：颈软，颏胸距离一指，凯尔尼格征（-），布鲁津斯基征（-）。辅助检查：曾行颅脑CT（2020年2月27日，外院）：①右侧椎动脉颅内段扭曲，延髓受压变形，建议结合临床资料综合考虑，必要时行MRI;②左侧上颌窦炎。肺部CT：双肺多发实性结节，考虑lu-rads2类，建议年度复查。肌电图、新斯的明试验均未见异常。脑脊液检查（-）。入院后完善颅脑MRI、左侧眶部MRI亦未见明显异常。血液常规、生化、自身免疫全套、风湿免疫抗体等均未见明显异常。患者入院后予甲泼尼龙琥珀酸钠1 g静滴，大剂量冲击治疗，塞来昔布胶囊0.2 g Bid止痛，甲钴胺片500 μg Tid营养神经，兰索拉唑粉针剂静滴护胃等处理，中医予处方具体如下：银翘15 g、银花15 g、桔梗12 g、竹叶12 g、芥穗12 g、当归30 g、川芎18 g、牛蒡子12 g、僵蚕3 g、全蝎3 g、白附子3 g、生甘草9 g，14付水煎服。配合针灸治疗。3 d后患者疼痛明显好转，左侧眼肌麻痹未见明显好转，甲泼尼龙琥珀酸钠粉针剂改用半量静滴，患者头痛未再发作，左侧眼肌麻痹逐渐恢复，患者住院2周，于2020年7月31日症状缓解出院。出院时左侧提上睑肌基本恢复，睁眼基本正常，但视物仍有重影，头痛好转。出院后嘱其醋酸泼尼松片60 mg口服1周，以后每周减10 mg，20 mg口服维持1月后停用，定期门诊复诊。1个月后回访，患者已自行停药，头痛未再复发，侧视时仍有复视，不影响生活。
2 讨论
THS又称痛性眼肌麻痹综合征，是与非特异性感染或自身免疫性机制相关的颈内动脉海绵窦段及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿性疾病。头痛常为首发症状，呈持续性，以眼球及眶周为主，可伴有偏侧头痛，疼痛数日后出现颅神经损害以动眼神经最为常见，滑车神经、展神经、三叉神经症状可同时或单独出现[1]。病程可呈缓解-复发的特点，可遗留有不同程度的神经功能损害。1954—1961年分别由Tolosa和Hunt首先报道[2]，并提出了最早的诊断标准[3]，故因此而得名。国内首次报道[4]是1979年。国际头痛协会（International headache society，IHS）多次修订THS的诊断标准，诊断关键在于收集能充分证明海绵窦及其附近存在非特异性炎性肉芽肿的证据。随着影像学技术的发展，MRI的阳性率不断升高，但是暂无统一的影像学诊断标准，由于THS的MRI影像学表现特异性不高，目前主要依靠治疗前后海绵窦区的核磁影像检查对比左右两侧海绵窦区的大小、不同序列信号等，对仪器及影像科的医师的水平有一定的要求。故目前较普遍的仍是通过MRI排除海绵窦及其附近组织的病变。由于肉芽肿性炎症发生机制尚不明确，MRI结果阴性并不能排除炎性肉芽肿的可能[5]，且活检受到限制，故THS主要依靠临床特征诊断，且需排除原发性头痛、糖尿病眼肌麻痹、重症肌无力、动脉瘤、缺血性眼神经麻痹的头痛、颈内动脉海绵窦瘘、格林巴利综合症、肿瘤、颅底脑膜炎及其他可同时致头痛及眼肌麻痹的疾病[6]。目前糖皮质激素是公认的治疗方法，但糖皮质激素的使用方法及剂量尚无统一标准。大剂量的激素副作用发生率较普遍，且有激素治疗后产生精神症状的报道，特别是中老年患者，应谨慎调节剂量[7]。
海绵窦属于硬脑膜窦，位于颅中窝蝶鞍两侧的两层硬脑膜之间，左右各一，内有结缔组织把窦腔分隔成海绵状，各小腔多数互相交通。海绵窦的下壁为蝶骨，上壁、外侧壁分别与额叶、颞叶相邻，内侧壁上部与垂体相邻，内侧壁下部则为蝶窦的外侧壁。前臂则位于眶底后部，后壁位于脑干前方。海绵窦内包含有颈内动脉的海绵窦段、动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经的第一、二支通过。故海绵窦的病变常导致眶后部的疼痛、动眼神经、滑车神经、展神经及三叉神经第一、二支损害。海绵窦的解剖结构特点是神经内科临床医生定位诊断的基础，结合疾病的性质能更进一步的帮助完善定位的诊断。
本例患者症状较典型，结合患者的体格检查尽可能的精准定位，认真分析病史提示疾病性质，然后予辅助检查手段进行验证及排除严重疾病继发症状可能。具体分析如下：①定位置诊断：左侧动眼神经、滑车神经、展神经均明显受累，左侧三叉神经可疑受累，视力及眼内肌正常，即动眼神经副交感纤维、交感纤维及视神经未受累，即部位因在动眼神经眼外肌运动纤维与副交感纤维分叉后，但能同时累及滑车神经及展神经。综上考虑病变位置为眶上裂附近。②定性诊断：急性起病，呈复发-进展性特点，激素治疗有效，故考虑为炎症病变可能性大。③辅助检查：颅脑MRI、MRA及眶部MRI均未发现责任病灶，因患者原因且考虑患者激素治疗有效，病程呈缓解-复发的特点，动脉瘤及动静脉漏可能性不大，故未故进一步行DSA检查。且由于不能进行活检，不能排除肉芽肿存在可能。结合2018年国际头痛协会头痛分类第三版（ICHD-3）测试版THS的诊断标准[8][①单侧头痛满足于判据③;②满足以下情况：a.通过MRI或者病理活检证实海绵窦、眶上裂、眼眶的肉芽肿性炎症;b.有第3、4和（或）6颅神经（一个或多个）麻痹;③因果关系证据，有以下两点：a.颅神经麻痹和疼痛同时开始，或颅神经瘫于疼痛后2周内出现;b.头痛位置在于围绕同侧的眉及眼局部;④没有更好符合其他ICHD-3的诊断。]可诊断为THS。有研究[9-10]表明，THS患者血细胞计数、脑脊液有核细胞计数及蛋白定量多仅为轻度升高，无特异性，高场强海绵窦MRI可提高炎性肉芽肿的检出率。对激素效果治疗不佳时应回顾病史，重新评估患者病情，应该警惕颅内动脉瘤及其他相关血管病变，必要时性颅内血管介入DSA检查及做好后期随访工作[11-12]。
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