崔丽霞
【关键词】血友病;颅内出血;危险因素;护理
【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】1002-8714（2020）10-0236-01
1对象与方法
1.1对象纳入标准：年龄0～18歲，经省/市级血友病中心或省级医院对FⅧ或者FⅨ活性测定明确诊断为中、重型血友病患者，同时排除获得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合纳入标准的患者191例作为研究对象。
1.2方法
具结合临床特点，自行设计调查表，包括性别、年龄、血友病类型（血友病A或血友病B）、血友病程度（中、重型）、血友病相关实验室指标、有无头部外伤史、有无抑制物、有无预防性凝血因子替代治疗、有无颅内出血等。血友病相关实验室指标包括血管性血友病因子活性（vWF）、部分凝血活酶时间（APTT）、血小板（PLT）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C（P-C）。颅内出血的标准为头颅CT影像学证实发生颅内出血。血友病程度：活性<1%为重型、活性1%-5%为中型。
2结果
2.1血友病患者的一般资料见表1。本研究共纳入191例患者，其中发生颅内出血11例（占比5.76%），未发生颅内出血180例（占比94.24%）。
2.2血友病患者发生颅内出血危险因素的单因素分析见表1。根据血友病患者颅内出血发生的结果，按是否发生颅内出血进行归类，颅内出血组11例、非颅内出血组180例。
表1 血友病患者一般资料及发生颅内出血危险因素的单因素分析
3讨论
3.1血友病患者发生颅内出血危险因素分析
3.1.1vWF较低
vWF是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白，其主要有两种功能，分别为调节血小板粘附于受损血管壁，预防出血，作为血浆因子Ⅷ载体稳定因子Ⅷ的作用。当vWF活性越高则越能预防因子Ⅷ降解，而vWF活性越低则因子Ⅷ分解增快，更容易发生出血风险。vWF水平范围较宽，为50%～200%，但vWF较低易影响患者出血程度。本次调查中两组患者都处于正常范围内，但颅内出血组患者vWF较非颅内出血组患者低。
3.1.2有头部外伤史
外伤是血友病颅内出血的一个主要原因，外伤主要为头部外伤。Hu等报道发生颅内出血的血友病A患者有69.2%有明显头部外伤史;而Andersson等报道即使是自发性颅内出血的血友病患者，仍有50%是创伤导致的，只是因素轻微创伤当时没有觉察而已。
3.1.3低年龄
年龄也可能是血友病颅内出血的一个重要因素之一。统计出小于2岁患者发生颅内出血的占所有年龄段的91%，说明低年龄是血友病患者颅内出血的危险因素之一。
3.1.4有抑制物
抑制物产生是血友病治疗失败的主要原因，多次反复的注射凝血因子可以导致体内产生抑制物，特别是重型患者。3例抑制物产生的血友病患者发生颅内出血，而其他进行预防性治疗无抑制物的血友病患者并没有发生颅内出血。
3.2护理对策
从本研究分析结果看，vWF活性高的发生颅内出血概率要小，故有颅内出血的血友病患者在输注凝血因子替代治疗时可以同时输注新鲜冰冻血浆或者冷沉淀等以提高患者vWF活性，增强凝血因子Ⅷ的疗效。血友病严重程度、外伤及低年龄也是血友病发生颅内出血的危险因素，故对重型、年龄小的血友病患者，注意加强护理，活动时最好能戴安全帽，以预防跌倒等导致头部外伤，同时在活动前最好输注凝血因子，避免过分剧烈运动，以减少颅内出血的风险。
在患者家庭生活中，根据患者实际状况对患者进行营养支持，日常生活中给予患者清淡、易消化、温度适宜的食物，禁止食用刺激性食物，预防患者口腔黏膜损伤;积极预防患者贫血，在日常生活中鼓励患者多食富含铁元素食物，如猪肝、动物血、海带等，多食补血食物，如红枣、花生、黑芝麻等;家长根据患者实际身体素质状况指导患者进行简单的家庭康复训练，训练过程中需由家长在旁监护，并做好相关防护措施，运动量适宜，避免患者摔倒、过度劳累等。
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